Long QT syndromes can be either acquired or congenital. Drugs are one of the many etiologies that may induce acquired long QT syndrome. In fact, many drugs frequently used in the clinical setting are a known risk factor for a prolonged QT interval, thus increasing the chances of developing torsade de pointes. The molecular mechanisms involved in the prolongation of the QT interval are common to most medications. However, there is considerable inter-individual variability in drug response, thus making the application of personalized medicine a relevant aspect in long QT syndrome, in order to evaluate the risk of every individual from a pharmacogenetic standpoint.
Introducción. La mortalidad perioperatoria en el mundo representa 4,2 millones de muertes anuales. El cuarto indicador de The Lancet Commission on Global Surgery permite estandarizar la mortalidad perioperatoria. En Colombia, existen aproximaciones por datos secundarios, limitando el análisis y las intervenciones aplicables a nuestra población. El objetivo de este estudio fue describir la mortalidad perioperatoria a través de datos primarios que permitan sustentar políticas públicas. Métodos. Se hizo el análisis preliminar de un estudio observacional, de cohorte prospectiva, multicéntrico en 6 instituciones del departamento de Tolima. Se incluyeron los pacientes llevados a procedimientos quirúrgicos por una semana, con posterior seguimiento hasta el egreso, fallecimiento o 30 días de hospitalización. La mortalidad perioperatoria fue el desenlace primario. Resultados. Fueron incluidos 378 pacientes, con mediana de 49 años (RIC 32-66), buen estado funcional (ASA I-II 80 %) y baja complejidad quirúrgica (42 %). Las cirugías más comunes fueron por Ortopedia (25,4 %) y Cirugía plástica (23,3 %). El 29,7 % presentaron complicaciones postoperatorias, las más comunes fueron síndrome de dificultad respiratoria agudo e íleo postoperatorio. La mortalidad perioperatoria fue de 1,3 %. Discusión. La mortalidad perioperatoria discrepó de la reportada en otros estudios nacionales, aun cuando los pacientes tenían un bajo perfil de riesgo y baja complejidad de los procedimientos. Sin embargo, coincide con la reportada internacionalmente y nos acerca a la realidad del país. Conclusión. La determinación del cuarto indicador es de vital importancia para mejorar la atención quirúrgica en Colombia. Este es el primer acercamiento con datos primarios que nos permite tener información aplicable a nuestra población.
En la trombocitopenia autoinmune primaria hay formación de autoanticuerpos contra las membranas plaquetarias causando destrucción plaquetaria esplénica y compromiso clínico consistente en petequias, hemorragias y trombocitopenia. Cuando falla el manejo médico con corticoides e inmunoglobulinas está indicada la realización de esplenectomía, que funciona para remisión parcial de la enfermedad persistente. Realizar la esplenectomía hace necesario el estudio de un bazo accesorio o material esplénico recurrente, que comúnmente se asocia con la pobre respuesta a tratamiento y recaídas de la enfermedad. Se presenta el caso de una paciente de 27 años y antecedentes de trombocitopenia autoinmune primaria quien requirió esplenectomía, con adecuada evolución postoperatoria y remisión de los síntomas por dos años. Posteriormente, presentó recaída clínica y paraclínica, con plaquetas en 11 000 cel/uL, en contexto de trombocitopenia severa sintomática, presencia de gingivorragia, petequias en los miembros inferiores y el abdomen. Se realizó búsqueda activa de bazo supernumerario por medio de estudios complementarios, los cuales evidenciaron bazo accesorio localizado en el ligamento gastro cólico, que fue resecado por vía laparoscópica, con adecuada respuesta y remisión sintomática de la trombocitopenia autoinmune primaria refractaria. En pacientes esplenectomizados con púrpura trombocitopénica idiopática que tengan recaída de su enfermedad se requiere búsqueda activa de bazos supernumerarios, puesto que es una causa frecuente de su reaparición.
Objectives: Coronary artery disease (CAD) and abdominal aortic aneurysm (AAA) are common arterial pathologies that might occur simultaneously; however, there is not enough evidence about the optimal strategy for patients with concomitant indications of coronary artery bypass grafting (CABG) and open repair of the AAA (AAOR). This study aims to present the outcomes in low and moderate cardiac surgical risk patients who underwent one-stage or two-stage elective CABG and AAOR in a middle-income country. Methods: An observational, retrospective case series study was conducted. Patients who had low and moderate cardiac surgical risk (less than 8% mortality risk on the STS score) and had the concomitant indication for CABG and AAOR between December 2005 and August 2021 were included. Patients were assigned to one of three strategies: Group 1 underwent one-stage surgery for CABG and AAOR, Group 2 underwent two-stage surgery within the same in-patient stay, and Group 3 underwent two-stage surgery in a new in-patient stay within 6 months. Results: Twenty seven, patients with simultaneous requirements of CABG and AAOR were identified, with a mean age of 69.5 ± 6.1 years and 92.6% were male. The most common comorbidities were hypertension at 77.8% and dyslipidemia at 55.6%. The average mortality risk calculated by the STS score was 2.09% ± 1.53%. In Group 1 ( n = 9), 1/9 had in-hospital mortality and no reinterventions were needed. In Group 2 ( n = 10), 1/10 had in-hospital mortality, and the most common postoperative complication was acute kidney injury 2/10. Furthermore, 2/10 required a reintervention. In Group 3 ( n = 8), no in-hospital mortality was present, however, complications such as sepsis, atrial fibrillation, and acute kidney injury occurred in 2/8 patients each, and 2/8 required a reintervention. Conclusion: Patients with CAD and AAA that need a concomitant surgical correction with CABG and an AAOR are uncommon in contemporary practice, given the advances in endovascular therapy. When indicated, one-stage surgery can be performed in patients with low cardiac surgical risk, proper patient selection plays a fundamental role and might be performed in experienced centers. However, two-staged surgeries at the same or different inpatient stay may be considered for asymptomatic AAA with close monitoring during the postoperative period. These findings can hold significance for addressing sociodemographic barriers in low and middle-income countries. More robust and extensive studies are needed to make clear comparisons between the different strategies.
Tuberous sclerosis complex is a neurocutaneous syndrome caused by an autosomal dominant genetic disorder. This condition can lead to the expression of many vascular anomalies especially, in the pediatric population. Likewise, it has been linked with aortic aneurysm development. We report a case of a 12-year-old boy who presented a 97 × 70 mm Crawford type IV thoracoabdominal aortic aneurysm. Satisfactory open surgical repair was performed with an 18-mm multibranched dacron tube graft. Clinical and imaging findings revealed a de novo tuberous sclerosis diagnosis. The patient was discharged uneventfully during a 1-month follow-up.