We report on long-term outcomes of 267 patients (pts) with chronic myeloid leukemia (CML) treated with imatinib administered as initial therapy. The median follow-up time was 11.4 years. 38 (14.2%) pts attempted to discontinue imatinib therapy after achieving sustained deep molecular response (≥MR4), 15 of them achieved treatment-free remission (TFR). 144 pts (53.9%) have been switched to other TKI during the follow-up period. The estimated OS for 267 pts for 10, 15 and 18 years was 98.8%, 75.6% and 52.1%. According to prognostic scores (Sokal, Euro, ELTS), OS and PFS were significantly better in low-risk pts than in high-risk pts. According to ELTS, low-risk pts have a better chance of achieving MR4 than both intermediate (p = 0.03) and high-risk (p = 0.04) groups. It suggests that a specific ELTS-adapted treatment could help to optimize treatment results. In the study population, imatinib has demonstrated sustained efficacy and an acceptable rate of late toxic effects.

The involvement of the larynx in plasma cell myeloma (PCM) may manifest as solitary extramedullary plasmacytoma of the larynx (sEMP-L) or as infiltration of the larynx during newly diagnosed or relapsed systemic disease with bone marrow involvement (plasma cell myeloma with laryngeal involvement, PCM-L). To increase knowledge about these rare conditions, we performed a retrospective analysis along with a comprehensive literature review of cases of sEMP-L or PCM-L. Six patients (two sEMP-L and four PCM-L) were identified in our tertiary laryngological centre from 2009 to 2021, constituting 0.88% of all malignant laryngeal tumours. The literature search yielded 187 cases, including 152 sEMP-L and 35 sPCM-L. A comparison of baseline characteristics between sEMP-L and PCM-L performed in the combined cohort of cases from literature review and retrospective analysis revealed that patients with sEMP-L were younger (56 vs. 64 years, p ≤ 0.001) and presented less commonly with thyroid or cricoid cartilage involvement (2.2% vs. 30.8%, p ≤ 0.001). The prognosis of sEMP-L was better than PCM-L (overall survival 86% vs. 55% at 5 years, p = 0.002). Analysis of potential factors that could influence progression-free survival (PFS) in the group of sEMP-L revealed that male sex and cartilage involvement negatively affected PFS in univariate analyses, while only cartilage involvement retained statistical significance in multivariate analysis (HR = 19.94, p = 0.024). In conclusion, PCM with laryngeal involvement is sporadic. Secondary involvement of the larynx during PCM might be more common than sEMP-L and is associated with worse survival. The involvement of cartilage adversely influences the outcome of sEMP-L.

Tyrosine kinase inhibitors (TKIs) have greatly improved the treatment outcome for most patients with chronic myeloid leukemia (CML). Ponatinib is a new pan-inhibitor of TK active in resistant CML. This study aimed to evaluate the efficacy and safety of ponatinib in patients suffering from CML. This multicenter, non-randomized, observational, retrospective study evaluated the efficacy and safety of ponatinib administered in adult CML patients in any disease phase, including those with a detected ABL T315I mutation, which were resistant or intolerant to previous-generation TKIs. The study comprised 43 patients benefiting from the ponatinib donation program who were treated in 16 Polish centers. For patients who started treatment with ponatinib in chronic phase (CP) (n = 23) and in accelerated phase (AP) (n = 3) the median time on ponatinib was 19.5 months (range: 1.0-35.4), and 31.7 months (range: 31.0-34.1), respectively. All these patients were in CP after 1 month of treatment and at the end of observation - none of them progressed to AP or blastic phase (BP) during the study, meaning that progression-free survival was 100% at the end of observation (35.4 months). The estimated 2-year survival in this group of patients was 84%. For all 43 patients, median survival was not reached (lower quartile 6.3 months), and estimated 2-year survival was 60%. Our analysis confirmed ponatinib efficacy in a significant proportion of patients heavily pre-treated with TKIs achieving durable responses in both CP and AP/BP CML groups.

Wstęp: Guzy zlokalizowane w obrębie przewodu wyprowadzającego ślinianki przyusznej są rzadkimi nowotworami, w 80% stanowiącymi zmiany łagodne. Ze względu na rzadkie występowanie brakuje wystandaryzowanych algorytmów postępowania diagnostycznegoi chirurgicznego. Dodatkowym wyzwaniem chirurgicznym pozostaje konieczność wykonania radykalnej resekcji z jednoczesnym zachowaniem funkcji ślinianki. Celem pracy jest przedstawienie postępowania chirurgicznego u pacjenta z guzem przewodu wyprowadzającego ślinianki przyusznej, a także omówienie aspektów diagnostycznych zmian zlokalizowanych w tej okolicy.Opis przypadku: Czterdziestosiedmioletnia pacjentka została przyjęta do Kliniki Otorynolaryngologii, Chirurgii Głowy i Szyi Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego z powodu guza zlokalizowanego na błonie śluzowej prawego policzka. Przeprowadzano badanie podmiotowe przy użyciu mikroskopu – ujście ślinianki przyusznej zlokalizowane było centralnie na szczycie guza. Przeprowadzono chirurgiczną resekcję guza przewodu wyprowadzającego śliniaki przyusznej prawej z jednoczasową rekonstrukcją jej ujścia przy użyciu mikroskopu operacyjnego. Wnioski: Precyzyjna identyfikacja ujścia przewodu ślinianki przyusznej oraz zastosowanie technik mikrochirurgicznych umożliwiają bezpieczne usunięcie zmiany z jednoczesnym zachowaniem funkcji gruczołu. W przypadku guzów zlokalizowanych w tej lokalizacji konieczne jest postępowanie zgodne z zasadami chirurgii onkologicznej oraz rozważenie rekonstrukcji przewodu w celu uniknięcia odległych powikłań czynnościowych. Jednocześnie taka lokalizacja guza powinna zawsze wzbudzać czujność onkologiczną, gdyż może świadczyć o złośliwym charakterze zmiany.

DOI: 10.20452/pamw.15367, Published online: May 19, 2020, Authors: Elżbieta Szczepanek, Magdalena Kostkiewicz, Barbara Małecka, Agnieszka Giza, Krystyna Gałązka, Lidia Tomkiewicz-Pająk