In 2020, there was an estimated prevalence of more than 1.8 million adults with congenital heart disease (ACHDs) living in South America, and 677,000 in Central America and the Caribbean. The ACHD mortality is higher in developing countries, compared with developed countries, and it has been shown that concentrating this population in specialized ACHD units improves their survival and prognosis. Currently, Latin American (LATAM) and Caribbean countries have an insufficient number of specialists and specialized ACHD units. Analyzing this situation, the Inter-American Society of Cardiology's (IASC) ACHD chapter and Pediatric Cardiology Council have prepared the first recommendations for developing ACHD units in LATAM and Caribbean countries. This article is the first collaborative work between South American, Central American and Caribbean countries. It describes the main points for organizing and developing ACHD units adapted to our own reality. Each point has been discussed in terms of barriers and challenges, followed by specific recommendations for improving and developing ACHD care. They have been reviewed and endorsed by the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD), and the goal of their implementation is for each ACHD unit in the region to have the standards of quality and efficiency to improve the prognosis and survival of ACHDs in the region.

La anomalía de Ebstein es un defecto congénito caracterizado por falta de deslaminación y desplazamiento apical de la válvula tricúspide, insuficiencia tricúspidea, agrandamiento auricular derecho y disfunción ventricular. Con el propósito de analizar los resultados y evolución de las distintas estrategias quirúrgicas se recolectaron datos de 45 operados durante 1990-2018. Se incluyeron 26 pacientes con una edad mediana en la cirugía inicial de 11.3 años (rango: 13 días-18.6 años). Los procedimientos fueron plastia 10 pacientes (38%), reconstrucción con técnica del cono 11 (42%) y reemplazo 5 (19%). Requirieron intervenciones adicionales 7 pacientes: anastomosis cavo-pulmonar 4 y Cox-maze 4. El 34.6% (9) requirió reoperación por insuficiencia tricúspidea importante. Presentaban plastia previa seis, bioprótesis dos y cono, uno. La mortalidad global fue del 11.5% (3 pacientes) a una media de 10.1 años posquirúrgicos (rango: 5.7-10.12) asociada a arritmias (p = 0.05), disfunción ventricular derecha (p = 0.008), izquierda (p = 0.0001) y reoperaciones (p = 0.03). Ninguno fue cono previo. La mediana de seguimiento fue de 6.5 años (rango: 1-29.1). El 91.6% se encontraban en clase funcional I/II y el 79.2% en ritmo sinusal. Los resultados de las diferentes técnicas clásicas fueron similares aunque no exentas de complicaciones y reoperaciones. La reconstrucción del cono resultó ser efectiva, de baja mortalidad quirúrgica, menor requerimiento de reoperaciones y duradera en el mediano plazo.