To compare transumbilical laparoscopic-assisted appendectomy (TULAA) and open appendectomy (OA) in cases of acute uncomplicated appendicitis. 58 TULAA and 65 OA in patients with a preoperative diagnosis of acute uncomplicated appendicitis are compared. Pneumoperitoneum was obtained with a transumbilical 10 mm trocar (telescope access) and a 5 mm operative channel introduced in the left iliac fossa. Appendectomy was performed outside the abdomen, after the exteriorisation of the appendix through the transumbilical incision. In the TULAA group, operative time and hospital stay were reduced. Conversion was necessary in one case (1.7 %), and in one case (1.7 %), an additional 5 mm operative channel was introduced. Neither intra- or postoperative complications were found in the TULAA group, with excellent cosmetic results. In the OA group we had a wound infection (1.5 %) and in 8 cases (12.3 %) an enlargement of the incision was necessary. TULAA is the best approach in uncomplicated appendicitis. It is less invasive and traumatic, permits a complete evaluation of the peritoneal cavity with superior cosmetic results, especially in obese patients and in cases of ectopic appendicitis. Comparer l'appendicectomie trans-ombilicale (TULAA) et l'appendicectomie conventionnelle (OA) dans les formes non-compliquées d'appendicite aiguë. 58 TULAA et 65 OA avec un diagnostic pré-opératoire d'appendicite aiguë non compliquée sont comparées. Le pneumopéritoine était obtenu avec un trocart trans-ombilical de 10 mm et un trocart de 5 mm était introduit dans la fosse iliaque gauche. L'appendicectomie était réalisée en dehors de l'abdomen après l'extériorisation de l'appendice à travers l'incision ombilicale. Dans le groupe TULAA, le temps opératoire et le séjour hospitalier étaient réduits. La conversion n'a été nécessaire que dans 1 cas (1,7 %) et dans 1 cas (1,7 %), un trocart supplémentaire de 5 mm a été introduit. Aucune complication per et post-opératoire n'est survenue dans le groupe TULAA avec un excellent résultat cosmétique. Dans le groupe OA, nous avons une infection pariétale (1,5 %) et dans 8 cas (12,3 %) un élargissement de l'incision était nécessaire. TULAA est la meilleure approche de l'appendicite non compliquée, est moins agressif et traumatique. Elle permet une évaluation complète de la cavité péritonéale avec des résultats cosmétiques supérieures, particulièrement chez les patients obèses et en cas d'appendice ectopique. Comparar la apendicectomía transumbilical asistida laparoscópicamente (TULAA) con la apendicectomía abierta (OA) en el tratamiento de las apendicitis agudas no complicadas. Comparamos 58 casos de TULAA y 65 de OA en pacientes con diagnóstico preoperatorio de apendicitis aguda no complicada. Se indujo neumoperitoneo con un trócar transumbilical de 10 mm que sirvió para introducir la óptica y se usó un canal operatorio de 5 mm introducido en la fosa iliaca izquierda. La apendicectomía se realizó fuera del abdomen tras la exteriorización del apéndice a través de la incisión transumbilical. El tiempo operatorio y la estancia hospitalaria se redujeron en el grupo TULAA. Fue necesaria la conversión en un caso (1.7 %) y en otro se requirió un acceso suplementario de 5 mm (1,7 %). No hubo complicaciones intra o postoperatorias en el grupo TULAA siendo los resultados cosméticos excelentes. En el grupo OA tuvimos una infección de la herida (1,5 %) y en 8 casos (12,3 %) fué necesaria una ampliación de la herida quirúrgica. La TULAA es el mejor abordaje para la apendicitis no complicada. Es menos invasivo y traumático, permite una evaluación completa de la cavidad peritoneal con resultados cosméticos superiores especialmente en pacientes obesos y en casos de apéndice ectópico. In der vorliegenden Arbeit werden die offene Appendektomie sowie die mittels transumbilikaler Laparoskopie unterstützte Appendektomie (TULAA) miteinander verglichen. Hierzu wurden 48 TULAA-Operationen sowie 65 offene Appendektomien bei Patienten mit unkomplizierter Appendizitis durchgeführt. Es wurde ein transumbilikaler 10 mm-Trokar eingeführt und das Pneumoperitoneum etabliert. Dann wurde ein 5 mm-Trokar im Bereich der linken Fossa iliaca eingeführt. Die Appendektomie wurde außerhalb des Abdomens durchgeführt, nachdem der Wurmfortsatz durch die transumbilikale Inzision vor die Bauchhöhle verlagert worden war. In der TULAA-Gruppe konnte die Operationszeit und der Krankenhausaufenthalt verringert werden. Nur in 1 Fall (1,7 %) war eine Umwandlung in eine Laparotomie erforderlich, bei einem weiteren Patienten (1,7 %) musste zusätzlich ein 5 mm-Trokar eingebracht werden. In der TULAA-Gruppe wurden keine intra- oder postoperativen Komplikationen beobachtet, die kosmetischen Ergebnisse waren ausgezeichnet. Hingegen fand sich bei der laparotomierten Gruppe von Patienten eine Wundinfektionsrate von 1,5 %. In 8 Fällen musste die Inzision erweitert werden (12,3 %), um die Appendix zu entwickeln. Die laparoskopisch assistierte, präabdominale Appendektomie ist die beste Zugangsmöglichkeit für die unkomplizierte Appendizitis. Sie ist weniger invasiv, weniger traumatisch, erlaubt die vollständige Beurteilung der Bauchhöhle und zeigt ausgezeichnete Ergebnisse. Insbesondere bei dicken Patienten und einer atypischen Lage der Appendix scheint das Verfahren vorteilhaft.

To describe a paediatric case of “Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome” (BRBNS) or Bean's syndrome, a rare systemic disorder characterised by cutaneous and gastrointestinal vascular malformations that often lead to overt life-threatening gastrointestinal bleeding or occult blood loss with severe anaemia and iron deficiency. A 6-year-old girl with multiple characteristic cutaneous vascular lesions was admitted for a massive rectal bleeding. A few months previously she was endoscopically treated for gastric angiomas which developed into melaena. Preoperative investigations revealed the recurrence of gastric lesions. At laparotomy, more than 25 angiomas of the GI tract were found. Multiple intestinal resections were carried out. No intraoperative or postoperative problems occurred and the girl is completely healthy without further bleeding after a follow-up period of three years. BRBNS belongs to the group of vascular venous malformations. Most of the time it occurs sporadically, but it can be inherited as an autosomal dominant trait. Recent analysis identified a locus on chromosome 9 responsible for venous malformations. BRBNS patients present typical skin lesions, with some lesions having a rubber-like nipple appearance; the number of skin and GI lesions and the severity of anaemia are correlated. Treatment is dependent on the extent of gut involvement and the severity of the clinical picture. In the absence of massive bleeding, a conservative treatment will be sufficient; otherwise resections are mandatory, but additional lesions may subsequently develop. Management with electrocautery or laser photocoagulation are usually not effective even if some reports recommend them. Pharmacological treatment is useless. Prognosis of BRBNS is unknown. Décrire un cas pédiatrique de syndrome de «Blue Rubber Bleb Nevus» (BRBNS) ou syndrome de Bean, un désordre systémique rare caractérisé par des malformations vasculaires, cutanées et gastro-intestinales qui aboutissent souvent à des hémorragies gastro-intestinales majeures ou à des pertes occultes avec anémie et déficit en fer. Une fille de 6 ans avec de multiples lésions vasculaires, cutanées caractéristiques était admise pour une hémorragie rectale massive. Quelques mois auparavant, elle avait été traitée endoscopiquement pour des angiomes gastriques qui entraînaient un melaena. Les investigations pre-opératoires révèlent la récidive des lésions gastriques. A la laparotomie, plus de 25 angiomes du tractus gastro-intestinal ont été trouvés, de multiples résections intestinales étaient réalisées. Aucun problème per- ou post-opératoire n'est observé et l'enfant est complètement saine, sans récidive d'hémorragie après un suivi de 3 années. BRBNS appartient au groupe des malformations vasculaires veineuses. Dans la majorité des cas, il survient sporadiquement mais il peut-être la conséquence d'une transmission autosomale dominante. Des analyses récentes ont localisé un locus sur le chromosome 9 responsable des malformations veineuses. Les patients avec BRBNS présentent des lésions cutanées typiques avec quelques lésions mamelonnées caoutchouteuses; le nombre de lésions cutanées et du tractus gastro-intestinal et la sévérité de l'anémie sont en rapport. Le traitement est dépendant de l'extension sur le tube digestif et la sévérité de la présentation clinique. En l'absence d'hémorragie massive, un traitement conservateur peut être suffisant, autrement, des résections sont nécessaires, mais des lésions supplémentaires peuvent secondairement se développer. Le management avec électrocotérisation ou photocoagulation par laser est généralement inefficace même si quelques publications le recommandent. Le traitement pharmacologique est inutile. Le pronostic de BRBNS est inconnu. Describir un caso de síndrome del Blue Rubber Bleb Nevus o síndrome Bean con una enfermedad sistémica caracterizada por malformaciones vasculares cutáneas y gastrointestinales que produce frecuentemente hemorragia digestiva amenazante para la vida o pérdidas insensibles de sangre con anemia ferropénica grave. Hemos tratado una niña de 6 años con múltiples lesiones cutáneas características y hematoquecia masiva. Pocos meses antes había sido tratada endoscópicamente por angiomas gástricos que produjeron melena. Los exámenes preoperatorios revelaron la recidiva de las lesiones gástricas. En la laparotomía se encontraron más de 25 angiomas del tracto gastrointestinal y se realizaron múltiples resecciones. No hubo problemas intra o postoperatorios y la niña está sana sin más hemorragia 3 años después. El BRBNS es una malformación vascular venosa. En la mayoría de los casos aparece esporádicamente pero puede ser heredada con un patrón autosómico dominante. Recientes estudios han identificado un locus responsable de las malformaciones venosas en el cromosoma 9. Los pacientes con BRBNS tienen lesiones cutáneas típicas con un aspecto mamelonado gomoso. El número de las lesiones cutáneas y gastrointestinales y la gravedad de la anemia están correlacionados. El tratamiento depende de la extensión de la afectación intestinal y de la gravedad del cuadro clínico. En ausencia de hemorragia masiva puede ser considerado el tratamiento conservador pero en otros casos se requieren resecciones a pesar de que tras ellas puedan aparecer nuevas lesiones. Aunque algunos lo recomienden, el tratamiento con electrocoagulación o...

We describe our three-year experience with the laparoscopically assisted anorectal pullthrough for high imperforate anus using laparoscopic muscle electrostimulation. From March 2001 to January 2004, 7 patients with a diagnosis of high anorectal malformation underwent laparoscopically assisted anorectal pull-through. The patients, all males aged from 4 to 9 months (mean age, 5.8 months), presented with a rectourethral fistula. The associated malformations noted were sacral malformation, laryngeal stenosis, urethral duplication, multicystic kidney, nonpalpable testis, and esophageal atresia. All patients were treated with a colostomy in the newborn period followed by a delayed laparoscopically assisted anorectal pullthrough. Laparoscopy included stimulation of the puborectal muscle, using a modified Peña electrostimulator introduced through a trocar. All patients underwent a postoperative period of anal dilatation. In 6 cases the laparoscopically assisted anorectal pull-through was successful; there was 1 conversion to the open technique, due to strong tension from the colostomy. Although longer follow-up to evaluate continence is to come, laparoscopically assisted anorectal pull-through should be considered for the correction of the high imperforate anus and, according to our experience, it represents the gold standard. It offers the advantage of good visualization of the fistula and the surrounding structures and minimally invasive abdominal and perineal wounds. With the laparoscopic Peña stimulator the direct observation of the contraction of the puborectalis sling allows an evaluation of the functional contractility and an accurate colonic pullthrough in the center of the muscle complex.

Objective To measure the renal resistive index (RI, an estimate of renal vascular resistance, used to assess upper tract obstructive uropathy) from the last trimester of pregnancy to the sixth month of life in a large series of healthy subjects, and thus to identify normal values that can be used routinely. During the first semester of life significant haemodynamic changes during the physiological development of the kidney cause considerable variability in RI, which is thus considered less reliable in this period. Subjects and methods From September 1998 to October 1999, 93 subjects (186 renal units, RU) were enrolled; 32 were fetuses in the last trimester of pregnancy (group 1, 64 RU) and 61 were children (122 RU), 30 aged 0–1 month (group 2, 60 RU), 20 aged 1–3 months (group 3, 40 RU) and 11 aged 3–6 months (group 4, 22 RU). All subjects underwent colour Doppler ultrasonography and the RI of the renal artery was measured for each kidney. Results The RI was very high in group 1 but decreased noticeably during the first 6 months of life, reaching values similar to those in adults after the third month. The variability in RI continuously declined with age, becoming less important. The normal ranges for groups 1–4 were 0.67–0.88, 0.57–0.90, 0.60–0.84 and 0.65–0.75, respectively. There were no statistically significant differences between the left and right kidneys. Conclusion In the first semester of life there is more than one landmark value of RI depending on the month of age of the infant. This should be considered when assessing upper tract obstructive uropathies after birth and the RI should be compared with the normal ranges reported herein.