Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is a syndrome which presents rapid loss of renal function. Vasculitis represents one of the major causes, often related to anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Herein, we report a case of methimazole-induced ANCA-associated vasculitis. A 35-year-old woman complained of weight loss and fatigue for 2 weeks and attended the emergency room with alveolar hemorrhage. She had been diagnosed with Graves’ disease and had been taking methimazole in the past 6 months. Her physical examination showed pulmonary wheezing, hypertension and signs of respiratory failure. Laboratory tests revealed urea 72 mg/dL, creatinine 2.65 mg/dL (eGFR CKD-EPI: 20 mL/min/1.73 m²), urine analysis with >100 red blood cells per high-power field, 24 h-proteinuria: 1.3 g, hemoglobin 6.6 g/dL, white-cell count 7700/mm³, platelets 238,000/mm³, complement within the normal range, negative viral serological tests and ANCA positive 1:80 myeloperoxidase pattern. Chest tomography showed bilateral and diffuse ground-glass opacities, and bronchial washing confirming alveolar hemorrhage. A renal biopsy using light microscopy identified 27 glomeruli (11 with cellular crescentic lesions), focal disruption in glomerular basement membrane and fibrinoid necrosis areas, tubulitis and mild interstitial fibrosis. Immunofluorescence microscopy showed IgG +2/+3, C3 +3/+3 and Fibrinogen +3/+3 in fibrinoid necrosis sites. She was subsequently diagnosed with crescentic pauci-immune glomerulonephritis, mixed class, in the setting of a methimazole-induced ANCA vasculitis. The patient was treated with methimazole withdrawal and immunosuppressed with steroids and cyclophosphamide. Four years after the initial diagnosis, she is currently being treated with azathioprine, and her exams show creatinine 1.30 mg/dL (eGFR CKD-EPI: 52 mL/min/1.73 m²) and negative p-ANCA.

Introdução: Anticoagulação regional com citrato é uma alternativa crescente ao uso de heparina em terapia substitutiva renal estendida (TSRE) em injúria renal aguda (IRA) para pacientes na unidade de terapia intensiva (UTI). Diálise no sistema single-pass batch (SPB-HD) é um tratamento adequado para TSRE, porém há dados limitados com a utilização de citrato. Esse estudo compara a eficácia e a segurança do citrato e do uso de salina para SPB-TSRE na UTI para pacientes com IRA. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte prospectivo utilizando equipamentos SPB para TSRE em pacientes críticos com IRA entre janeiro de 2015 e fevereiro de 2020 em um hospital terciário do Brasil. Os pacientes foram divididos em dois grupos: citrato (C) e salina (S). O grupo citrato utilizou citrato 4% ou ACD (acid citrate dextrose) 2.2%, na dose inicial de 3 mmol/L. Os níveis de cálcio foram medidos a cada 2 horas para ajuste. No outro grupo, o valor numérico da taxa de infusão de salina (mL/h) foi igual ao fluxo de sangue (mL/min). O desfecho primário foi coagulação do sistema. Resultados: O grupo citrato incluiu 25 pacientes e 39 sessões de TSRE, enquanto o grupo salina incluiu 17 pacientes e 31 sessões de TSRE. A mediana de todos os 42 pacientes foi 63 anos (47-67), sendo 59% homens, com a principal causa de IRA sendo sepse (60%), enquanto 20% utilizavam drogas vasoativas e 7%, ventilação mecânica. O grupo C teve terapias mais longas, a possibilidade de menor fluxo de sangue mediano e maior ultrafiltração (UF), comparado ao grupo S. Coagulação ocorreu em 3 (7.9%) das terapias do grupo C e em 5 (16.1%) das terapias do grupo S (p=0.28). A ocorrência de hipotensão (pressão arterial média < 65 mmHg) foi similar (p=0.60) entre os grupos. As diálises do grupo C tiveram bom controle metabólico, com exames pós terapia mostrando: creatinina = 2.19 mg/dL (1.6-3.0), ureia 55 mg/dL (29-105), potássio 3.9 mEq/L (3.5-4.2), cálcio ionizado 4.1 mg/dL (3.9-4.4), sendo a frequência intradialítica de hipocalcemia (≤ 4mg/dL) e bicarbonato ≥ 29mEq/L de 35% e 8%, respectivamente. Conclusão: Essa coorte é o maior registro de diálises com citrato em equipamentos do tipo SPB para realização de TSRE em pacientes de UTI com IRA, mostrando eficácia e segurança.

Apresentação de caso: Relatava quadros semelhantes há 8 meses, com histórico de doença do refluxo gastroesofágico, nefrolitíase e hérnia hiatal. Ao exame com abdome difusamente doloroso, sem sinais de peritonite, ruídos hidroaéreos presentes. Exames de entrada com hemoglobina = 15,1 g/dL, creatinina = 3.40 mg/dL (exame prévio = 0.80 mg/dL), análise de urina sem hematúria e urocultura negativa. Exame de imagem dos rins e vias urinárias sem alterações. Dosagem de autoanticorpos negativa, mas imunofixação sérica com componente policlonal. Dosagem de ácido delta-aminolevulínico e porfobilinogênio urinário aumentadas, recebendo o diagnóstico de porfiria e injúria renal aguda. Foi tratado com analgésicos e hidratação, além de orientação sobre medidas preventivas e fatores desencadeantes das crises. Atualmente é acompanhado por médico hematologista com creatinina = 0.8 mg/dL. DISCUSSÃO As porfirias são distúrbios metabólicos relacionados a disfunção enzimática na cadeia de síntese do grupo heme, ocorrendo acúmulo de precursores (porfirinas) no organismo. O quadro clínico envolve sintomas neuroviscerais, principalmente dor abdominal, além de vômitos, náuseas, constipação e sintomas neuropsiquiátricos, principalmente no subtipo mais comum, a porfiria aguda intermitente (PIA). Nos exames, é comum haver elevação dos níveis de ácido delta-aminolevulínico (ALA) e porfobilinogênio (PBG). Esses níveis aumentados, além de citotoxicidade, podem causar lesão renal nos túbulos e arteríolas, manifestando-se como injúria renal aguda (IRA) ou doença renal crônica (DRC). Pacientes com piora abrupta e progressiva da função renal, além de alteração na cor da urina e queixas abdominais, devem ter a causa investigada, mantendo a possibilidade de porfiria entre os diagnósticos diferenciais. Considerações finais: Porfiria é uma doença que pode cursar com IRA, dor abdominal e alterações neurológicas, e, apesar de ser rara, devemos tê-la como possibilidade ao receber um paciente com essas queixas, sendo importante investigação por meio de exames de imagem, sangue e urina, possibilitando iniciar o tratamento de forma precoce.

Apresentação de caso: Paciente do sexo feminino, 82 anos, apresentou quadro de 3 semanas de edema generalizado e hematúria macroscópica. Histórico de anemia por mielofibrose, asma, hipertensão e hipotireoidismo, além de uso crônico de suplementos vitamínicos, não sabendo especificar as doses. Na época, chegou a marcar consulta com nefrologista, porém precisou ser internada em julho de 2023 por pneumonia e choque séptico. Na internação, teve piora da função renal, associado a edema generalizado e progressivo. Exame físico com murmúrios vesiculares reduzidos bilateralmente, edema em extremidades. Exames com creatinina = 4.25 mg/dL em 31/07/2023 (exame prévio = 1.14 mg/dL e TFGe CKD-EPI = 45 mL/min/1.73m2 em 01/11/2022) Na internação, foi tratada com diuréticos e eritropoietina (Hb = 8,8 g/dL). Exames negativos para HIV, sífilis e hepatites B e C, ANCA inconclusivo, complemento normal, fator antinuclear positivo 1:320 e eletroforese de proteínas com elevação policlonal. Realizada biópsia renal em 05/08/2023 mostrando glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), fibrose intersticial focal e lesões tubulares degenerativas com depósitos focais de oxalato de cálcio. Imunofluorescência positiva para C3 (+2/3), padrão granular em mesângio, distribuição segmentar e focal. Pesquisa de substância amiloide negativa. Dosagem de vitamina D = 86 ng/mL. DISCUSSÃO Uma paciente com doença renal crônica (DRC) e uso de altas doses de vitaminas D e C, apresenta anasarca e hematúria, associado à rápida piora da função renal. Nesses casos, a investigação de possível glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) é importante. Na biópsia renal, foi visto GESF secundária e nefrocalcinose. A paciente teve as medicações revistas, sendo orientada a não tomar mais suplementos vitamínicos, com tratamento expectante. Os últimos exames são: creatinina = 2,33 mg/dL e vitamina D = 47 ng/mL. Pacientes com DRC devem ter suas medicações revisadas. O excesso da vitamina D pode ser tóxico, principalmente em níveis maiores que 150 ng/dL, com graves complicações como nefrocalcinose e calcificação vascular. Considerações finais: Pacientes com alteração súbita da função renal e alteração no exame de urina devem ser avaliados quanto à possibilidade de GNRP e sobre necessidade de biópsia renal para intervenção médica imediata. Nesse caso, o achado de GESF com deposição focal de oxalato de cálcio indicou hipervitaminose D. Nesse sentido, é fundamental acompanhar a ingestão e suplementação dessa medicação.