Canine degenerative myelopathy (DM) is a hereditary disease of the spinal cord, characterized by a progressive clinical course, and the death of affected animals. This study aimed to investigate the population distribution of the SODc.118:G˃A mutation responsible for the disease. For this purpose, 131 dogs from both breeds (Pit Bull Terrier, n=64, and Boxer, n=67) were studied. Genomic DNA was extracted from peripheral blood, and the mutation was identified using the PCR-RFLP technique. For each population, the mutant allele frequency, genotypic frequency, and Hardy–Weinberg equilibrium were calculated. The frequency of the DM-related A allele was 0.16 in the Pit Bull Terrier and 0.52 in the Boxer breed. Both populations were in Hardy–Weinberg equilibrium (p > 0.05). The genotypic distribution differed between the two breeds analyzed and also between different populations within each breed (p < 0.05). Simulation of the evolution of the mutant allele frequency under different genetic drift models showed that the variance of the allele frequency increased as the effective population size (Ne) decreased. The frequency detected in the Boxer breed was high, and although it was lower in the Pit Bull Terrier, the allele was still present. These findings support the potential use of genotyping tests for degenerative myelopathy management and provide descriptive population data from dogs of both breeds in Uruguay. A mielopatia degenerativa canina (MD) é uma doença hereditária da medula espinhal, caracterizada por um curso clínico progressivo e pela morte dos animais afetados. Este estudo teve como objetivo investigar a distribuição populacional da mutação SODc.118:G˃A responsável pela doença. Para isso, foram estudados 131 cães de ambas as raças (Pit Bull Terrier, n=64, e Boxer, n=67). O DNA genômico foi extraído do sangue periférico e a mutação foi identificada usando a técnica PCR-RFLP. Para cada população, foram calculadas a frequência do alelo mutante, a frequência genotípica e o equilíbrio de Hardy-Weinberg. A frequência do alelo A relacionado à DM foi de 0,16 na raça Pit Bull Terrier e de 0,52 na raça Boxer. Ambas as populações estavam em equilíbrio de Hardy-Weinberg (p > 0,05). A distribuição genotípica diferiu entre as duas raças analisadas e também entre diferentes populações dentro de cada raça (p < 0,05). A simulação da evolução da frequência do alelo mutante sob diferentes modelos de deriva genética mostrou que a variância da frequência do alelo aumentou à medida que o tamanho efetivo da população (Ne) diminuiu. A frequência detectada na raça Boxer foi alta e, embora fosse menor no Pit Bull Terrier, o alelo ainda estava presente. Esses achados apoiam o uso potencial de testes de genotipagem para o manejo da mielopatia degenerativa e fornecem dados descritivos da população de cães de ambas as raças no Uruguai