Primary immune thrombocytopenia (pITP) is an acquired bleeding disorder related with mainly decreased number of platelets due to destruction or impaired production of platelets. Clinical presentation of pITP can be multifaceted, and thrombotic events may rarely manifest. Thrombosis can develop with treatment or during the untreated period. The primary objective of the study was to examine the frequency of arterial thromboembolism (ATE) in patients with pITP. We also aimed to evaluate the risk factors in these patients and the effect of ITP treatments on ATE. The study was designed as a retrospective, multicenter, conducted under the Turkish Society of Hematology's Scientific Subcommittee on Hemostasis-Thrombosis. Patients over the age of 18 with pITP and who subsequently developed ATE while undergoing follow-up for pITP were evaluated. A total of 2,178 patients with pITP were screened, and 37 patients (1.7%) were observed to have ATE. The mean age was 62 years. Fifteen (40.5%) of the patients who developed ATE were not receiving pITP treatment at the time of thromboembolism. The patients receiving pITP treatment at the time of ATE, 9 patients (24.3%) were receiving eltrombopag and 10 patients (27%) were receiving corticosteroids. Compared to patients who did not develop ATE, multivariate analysis revealed that presence of hypertension, comorbidity, and the history of venous thromboembolism statistically significantly increased the risk of developing ATE (p: 0.008, 0.018, 0.038). It should be noted that the risk of ATE may increase in pITP patients both during and without treatment. It is important to inquire thoroughly about the presence of comorbidities, atherosclerotic risk factors, hypertension and history of thrombosis in patients at the initiation of treatment. Correctable risk factors should be addressed to minimize the number of risk factors present. The treatment of pITP shall be individualized and incorporate age-related disorders.

Amaç: Kardiyovasküler hastalıklar açısından metabolik sendrom ve subklinik tiroid hastalıkları risk oluşturmaktadır. Çalışmamızda subklinik tiroid hastalıkları ile metabolik sendrom parametreleri arasındaki ilişkileri ve bu hastalarda metabolik sendrom sıklığını incelemeyi amaçladık. Gereç ve Yöntemler: 23 ile 82 yaşları arasında, 59 kadın ve 38 erkek, toplam 97 hastayı çalışmamıza aldık. Hastaları tiroid fonksiyon testlerine göre subklinik hipotiroidi (n=29), subklinik hipertiroidi (n=37) ve ötiroid (n=31) olmak üzere 3 gruba ayırdık ve her grubu National Cholesterol Education Program (NCEP) Adult Tratment Panel III (ATP III) kriterlerine göre metabolik sendrom parametreleri ve varlığı açısından inceledik. Ayrıca insülin düzeyleri, insülin direnci (Homeostatic model assesment-HOMA), sedimentasyon hızı ve C-reaktif protein (CRP) düzeyleri de karşılaştırıldı. Bulgular: Metabolik sendrom bulguları subklinik hipotiroidi, subklinik hipertiroidi ve ötiroid hasta gruplarında benzer olmakla beraber, çalışmaya dahil edilen hastaların tümünde metabolik sendrom sıklığını %57 olarak bulduk. Metabolik sendrom parametrelerinden yalnızca high density lipoprotein (HDL) düşüklüğü subklinik tiroid hastalarında kontrol grubuna göre daha fazla idi (38 mg/dL ye karşın 44 mg/dL, p=0.044). Metabolik sendrom kadınlarda ve ileri yaşta daha sık olma eğiliminde idi. Subklinik hipotiroidili hastalarda abdominal obezite ve HDL düşüklüğü, subklinik hipertiroidili hastalarda HDL düşüklüğü, ötiroid kontrol grubunda ise abdominal obezite en sık rastlanan metabolik sendrom parametreleriydi. Sonuç: Subklinik tiroid hastalarında metabolik sendrom sıklığında artış tespit etmedik; ancak hem metabolik sendrom hem de subklinik tiroid hastalıkları kardiyovasküler hastalıklar açısından risk oluşturduğundan, subklinik tiroid hastalığı olan hastalarda kardiyovasküler hastalıkların tedavisinin gerekliliğine karar verebilmek için tiroid stimülan hormon (TSH) düzeyleri ve metabolik sendrom parametreleri açısından tarama yapılması gerektiğini düşünüyoruz.

Edinsel hemofili A, endojen faktör VIII'i nötralize eden inhibitör antikorların oluşumu nedeniyle ortaya çıkan, hayatı tehdit edebilen ciddi kanamalara neden olabilen edinilmiş bir kanama bozukluğudur. Akıla gelmediğinde kolaylıkla atlanabilen, hızlı tanı ve uygun yönetimlerle tedavi edilebilen, ancak tedavi edilmediğinde yüksek morbidite ve mortalite ile seyredebilen, bu nedenle; farkındalığın, erken teşhis ve tedavinin önemli olduğu nadir görülen bir hastalıktır. Vakaların yaklaşık yarısı idiyopatik olmakla birlikte maligniteler, gebelik, otoimmün bozukluklar, enfeksiyonlar, dermatolojik durumlar ve bazı ilaçlara eşlik edebilir. Doğum sonrasında belirgin bir neden olmaksızın kanama geçiren ve daha önce kanama bozukluğu öyküsü olmayan hastalarda postpartum EHA’ dan şüphelenilmelidir. 34 yaşında kadın hasta doğumdan yaklaşık iyi ay sonrasında başlayan yaygın hematomlar nedeni ile başvurdu. Daha öncesinde doğum da dahil olmak üzere girişimle veya spontan gelişen kanama bozukluğu tariflemiyordu. Kanama bozukluğu ile tetkik edilen hastada trombosit sayısı, INR, fibrinojen değerleri normalken yeni gelişen bir izole aPTT yüksekliği saptandı. Karışım testi inhibitör varlığı ile uyumlu idi. Faktör VIII düzeyi düşük, faktör VIII inhibitörü pozitif gelmesi üzerine postpartum EHA tanısı aldı. Birinci basamak immünsupresif tedavi olarak metilprednizolon başlandı ancak yanıt alınamaması nedenli tedaviye rituksimab eklendi. Yanıtsızlık nedeni ile sırasıyla önce siklofosfamid sonrasında MMF tedavisi aldı. Tanıdan yaklaşık 4,5 ay gibi bir süre sonunda hastalık MMF tedavisiyle kontrol altına alınabildi. Başlangıçtan itibaren tekrarlayan kanamaları by-pass edici ajanlarla kotrol altına alındı. Tedaviye yanıtı geciken hastaya sık tekrarlayan kanamalar nedeni ile kanama profilaksisi olarak emicuzumab tedavisi verildi. Emicizumab aldığı dönemde kanama görülmedi. Hastamız en son MMF tedavisi ile faktör VIII düzeyi normal, inhibitör düzeyi negatif olarak kanamasız bir şekilde izlenmektedir.