Introducción: El síndrome de QT largo (SQTL) es un trastorno cardíaco caracterizado por la prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma (ECG). Este alargamiento del QT se ha asociado con un mayor riesgo de desarrollar arritmias potencialmente mortales. Objetivo: El objetivo principal de este reporte es resaltar la importancia del diagnóstico temprano y las variables a considerar para decidir la participación deportiva, así como presentar el manejo de estos casos. Metodología: Reporte del caso de una mujer de 17 años con diagnóstico de SQTL1 mediante electrocardiograma de reposo (ECG), con una prueba genética confirmatoria. La estratificación de riesgo mediante el score de Schwartz la clasificó como una paciente de bajo riesgo. Discusión y conclusión: Los resultados del caso presentado muestran que, a pesar del estado asintomático de la paciente y el tratamiento con beta bloqueadores, existen preocupaciones acerca de su participación en deportes de alto rendimiento. La discusión se enfoca en la complejidad de la toma de decisiones en pacientes con SQTL1, especialmente en el contexto del alto rendimiento deportivo, en este sentido es fundamental considerar la evaluación individualizada, incluyendo el estudio de factores genéticos, la evaluación de la adherencia y la respuesta al tratamiento médico, y la implementación de protocolos de emergencia y obtención de dispositivos de reanimación que nos permitan actuar en caso de ser necesario. En base a lo anterior, es fundamental una toma de decisiones compartida entre el paciente, su familia y el médico, así como la aplicación de recomendaciones generales, como la evaluación clínica exhaustiva y continua de los deportistas.