Diagnosis and treatment of acute exacerbation of interstitial lung disease (AE-ILD) continue to be challenging. The annual incidence of AE in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is 5% to 15%, with an in-hospital mortality exceeding 50%. Similar annual incidence and mortality rates have been documented in other ILDs. The pathogenic mechanisms underlying AE are not entirely clear, although they could involve an acute injury or inflammatory process in previously affected lung tissue, with histological features of diffuse alveolar damage, similar to acute respiratory distress syndrome. AE-ILD is defined based on the following criteria: acute respiratory worsening within 30 days in a patient with a previous or concurrent diagnosis of ILD accompanied by new bilateral ground-glass abnormalities and/or consolidation on high-resolution computed tomography after ruling out heart failure or fluid overload. Pharmacologic treatments such as corticosteroids, antibiotics, and immunosuppressants have been and continue to be used despite scarce evidence from randomized placebo-controlled clinical trials. Oxygen therapy and ventilatory support are key elements of treatment of AE-ILD. The aim of our article is to provide an updated review on the diagnosis and treatment of AE-ILD and to propose practical algorithms for management.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) impacta en la vida del paciente y de sus familiares, por ello, resulta necesario conocer su percepción en el abordaje de su enfermedad. Estudio observacional mediante un cuestionario específico que recoge: variables sociodemográficas y clínicas, percepción sobre el impacto de la enfermedad (escala Likert 5 puntos), preferencias acerca de las características de la medicación (grado importancia/preocupación 1-10) y satisfacción con el tratamiento (Treatment Satisfaction with Medicines Questionnaire [SATMED-Q®] escala 0-100). Participaron 69 individuos (edad: 66,5 ± 7,6 años; tiempo hasta diagnóstico: 16,5 ± 17,4 meses; tiempo de diagnóstico: 49,6 ± 42,3 meses). La mayoría indicó que la FPI les limita física (90%) y emocionalmente (75%). Las características más valoradas del tratamiento fueron: condición de enlentecer la progresión (7,4 ± 2,8), estabilizar la capacidad pulmonar (6,9 ± 2,8) y mejorar la calidad de vida (6,9 ± 2,8), por encima de mejorar/estabilizar los síntomas (6,1 ± 2,8/6,3 ± 2,8) o evitar la hospitalización (6,6 ± 2,7). El riesgo de sufrir molestias gástricas (7,1 ± 2,9), fotosensibilidad (6,6 ± 3,0) e interacciones con otros fármacos (6,0 ± 3,0) fueron los principales factores de preocupación. La satisfacción global con el tratamiento actual fue de 61,1 puntos, otorgando las puntuaciones más altas al seguimiento médico (79,5) y la opinión general sobre la medicación (74,3). Estudio realizado en España que describe la perspectiva del paciente con FPI con respecto a la enfermedad y su tratamiento. Los resultados muestran un elevado nivel de concienciación acerca de la gravedad de la enfermedad por parte de los pacientes, cuyo principal interés es enlentecer su progresión. La información proporcionada puede contribuir a optimizar el manejo del paciente con FPI.