ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ Сравнить методики этапного и одномоментного подходов по замене всей аорты при хирургическом лечении пациентов с синдромом мегааорты, используя собственный и мировой опыт. Этапный подход с использованием открытых и гибридных методов до сих пор остается методом выбора для хирургического лечения пациентов с синдромом мегааорты. В настоящее время в ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» активно развивается направление одномоментного лечения патологии всей аорты, которое показало потенциальные преимущества перед этапным подходом. Мы представляем наш опыт лечения тяжелой категории больных с синдромом мегааорты с использованием различных методов. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ В исследование включены 49 пациентов с синдромом мегааорты, которым с мая 2015 г. по март 2021 г. выполнена замена всей аорты от уровня синотубулярного гребня (при этапном протезировании в случае необходимости также выполнялась коррекция патологии корня аорты) до бифуркации аорты. Все вмешательства были плановыми. Пациентов разделили на две группы: 1-ю группу — 33 (67,3%) пациента с этапной заменой и 2-ю группу — 16 (32,7%) пациентов с одномоментной заменой всей аорты с применением торакофренолюмботомического доступа. Первичные конечные точки исследования — летальность, периоперационные параметры и осложнения. Важными параметрами оценки результатов также являлись отдаленные исходы — свобода от реопераций на аорте и выживаемость. РЕЗУЛЬТАТЫ Группы сопоставимы по основным периоперационным параметрам. Интервал между операциями при этапном протезировании составил 7,1±2,3 мес. Сроки реабилитации с учетом двух этапов были больше у пациентов 1-й группы (13±2 мес по сравнению с 5,5±1,1 мес, p=0,0001). Летальность между этапами составила 12% (n=4). Интраоперационная летальность отсутствовала в обеих группах. Госпитальная летальность в группах составила 3% и 12% (p=0,25), суммарная летальность с интервалом между этапами — 10,2% по сравнению с 12% (p=1,000) в 1-й и 2-й группах соответственно. Длительность наблюдения в 1-й и 2-й группах статистически значимо не различалась и составила 18±22,7 (1—71) мес и 23,3±19,1 (1—51) мес (p=0,63) соответственно. 1-летняя, 3-летняя и 5-летняя выживаемость с учетом летальности между этапами в 1-й группе составила соответственно 89% (95% ДИ 78—100%), 77,1% (95% ДИ 60,1—98,8%) и 77,1% (95% ДИ 60,1—98,8%); 1-летняя и 3-летняя выживаемость во 2-й группе составила 86,5% (95% ДИ 70,5—100%), Log-rank p=0,88. Кумулятивная свобода от повторных вмешательств составила в 1-й группе 92,9% (95% ДИ 80,3—100%), во 2-й группе — 90,9% (95% ДИ 75,4—100%), Log-rank p=0,072. ВЫВОДЫ Одномоментная замена всей аорты с применением торакофренолюмботомического доступа является безопасным методом хирургического лечения синдрома мегааорты, особенно у молодых пациентов низкого хирургического риска, и обеспечивает удовлетворительные результаты при выполнении в центрах с большим опытом операций на аорте. По сравнению с этапным подходом одномоментная замена аорты исключает риск разрыва аорты в интервале между этапами, поэтому она является достойной альтернативой существующим методам.