Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC, Byler's disease) is an autosomal recessive disorder resulting in liver fibrosis/cirrhosis and liver insufficiency. Before the 1990s, liver transplantation was the only effective therapy for these children. During the last 12 years, two alternative methods of surgical treatment have been proposed: partial external biliary diversion (PEBD) and ileal bypass procedure (IB), which allow for effective elimination of bile acids accumulated in the body. In this study, we compare the efficacy of these surgical techniques for PFIC. During the last 20 years, we have treated 52 children with PFIC. PEBD was done in 21 patients (since 1995), and IB in 5 patients (since 1998), transplantation was performed in 9 patients (since 1990). The efficacy of non-transplantation surgical treatment was assessed by patients' clinical outcome, liver biochemistry, and survival without transplantation during a follow-up period of 12 to 48 months. In 15 out of 21 patients clinical symptoms improved after PEBD and liver function tests normalised (blood bile acids), 1 patient had to be converted to IB due to too high output biliary fistula, 2 patients were transplanted and 3 are considered for transplantation. Out of the 5 children after IB, 4 improved clinically and biochemically, but, after 12 months, symptoms recurred in 3 patients, one patient was converted successfully to PEBD. No significant influence on growth was observed, irrespective of the type of treatment in this group of patients. PEBD is more effective than IB for the permanent improvement of symptoms of PFIC. Ileal bypass procedure, although initially effective, does not ensure good long-term results in more than 50 % of patients, probably due to intestinal re-absorption of bile acids increasing over time. La cholestase intrahépatique familiale progressive (maladie de Byler) est une affection autosomique récessive qui mène à une fibrose hépatique/cirrhose et une insuffisance hépatocellulaire. Avant les années 1990, seule la transplantation hépatique s'avérait efficace pour ces enfants. Depuis quelques années, deux nouveaux traitements chirurgicaux sont proposés: une dérivation partielle biliaire externe et une dérivation iléale, qui permettent l'élimination des acides biliaires accumulés. Nous avons comparé dans cette étude l'efficacité des techniques chirurgicales pour la cholestase intrahépatique familiale. Depuis ces 20 dernières années nous avons traité 52 enfants atteints de la cholestase intrahépatique familiale. Une dérivation partielle biliaire externe a été pratiquée chez 21 patients (depuis 1995), une dérivation iléale chez cinq patients (depuis 1998) et une transplantation hépatique chez neuf patients (depuis 1990). Nous avons évalué l'efficacité d'un traitement chirurgical sans recours à la transplantation par le résultat clinique, les examens hépatiques biochimiques et le taux de survie sans transplantation pendant une période de suivi de 12 à 48 mois. Chez 15 patients sur 21, les symptômes cliniques se sont améliorés après une dérivation partielle biliaire externe; les examens fonctionnels hépatiques se sont normalisés (acides biliaires sanguins). Il a fallu realiser chez un patient un dérivation iléale à cause d'une production de la fistule biliaire trop importante, transplanter deux patients et en considérer trois pour une transplantation. Sur les cinq enfants subissant une dérivation iléale, quatre ont manifesté une amélioration sur les plans clinique et biochimique, mais après 12 mois de suivi les symptômes sont réapparus chez trois patients et nous avons fait chez l'un d'entre eux une dérivation partielle biliaire externe avec succès. Nous n'avons pas observé d'influence sur la croissance parmi ces groupes de patients, sans distinction de traitement. La dérivation partielle biliaire externe est plus efficace que la dérivation iléale pour l'amélioration permanente des symptômes de la cholestase intrahépatique familiale progressive. Malgré son efficacité initiale, la dérivation iléale n'assure pas de bons résultats à long terme chez plus de 50 % des patients, certainement en raison de la réabsorption intestinale des acides biliaires qui augmente avec le temps. La colestasis progresiva familiar intrahepática (PFIC) o Enfermedad Byler es un trastorno autosómico recesivo que produce fibrosis y cirrosis hepática con insuficiencia hepática. Antes de 1990 el transplante era la única terapia efectiva para estos niños. En los últimos doce años se han propuesto dos métodos alternativos de tratamiento quirúrgico: la derivación biliar parcial externa (PEBD) y el cortocircuito ileal (IB) que permiten la eliminación eficaz de ácidos biliares acumulados en el cuerpo. En este estudio comparamos la eficacia de estas técnicas quirúrgicas para PF y C. Durante los últimos 20 años tratamos 52 niños con PFIC. Se hizo PEBD en 21 (desde 1995) y IB en 5 (desde 1998). Se trasplantaron 9 pacientes (desde 1990). La eficacia del tratamiento quirúrgico sin transplante fue evaluada según la evolución de los paciente, la bioquímica hepática, y la sobrevivencia sin trasplante durante un periodo de entre 12 y 48 meses. En 15 de los 21 niños los síntomas clínicos mejoraron después de PEBD y las pruebas de función hepática (ácidos biliares sanguíneos) se normalizaron. Un paciente tuvo que ser convertido a IB debido a una fístula con demasiado flujo. Dos pacientes fueron trasplantados y tres...